Bu bölümde; konferanslar,vaka sunumları eğitim amaçlı olarak sunulmaktadır.Kaynak gösterilerek kullanılabilir.

2015 Uludağ Nöroloji Günlerinden Aklımızda Kalanlar

MULTİPL SKLEROZ(MS) 

KLİNİK ÖZELLİKLER VE SEYİR

Pro.Dr.Ömer Faruk Turan

Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi , Nöroloji Anabilim Dalı ,Bursa

Multipl Skleroz(MS) her yaşta görülebilir ancak gençlerde ve genç erişkinlerde sık görülür. En erken 15 aylık bebekte rapor edilmiştir.10 yaşın altında başlaması  %0,3 dür.50 yaşın üstünde görülmesi nadirdir.40 yaşın üstünde başladığında progresif seyirli olabilir. En sık 20-40 yaş aralığında ve kadınlarda erkeklere oranla 2,5 katı fazla görülür.

KLİNİK BULGULAR

A-MOTOR SEMPTOMLAR

Kortiko-spinal yol tutulumu başlangıçta %32-41 iken kronik dönemdeki hastalarda % 62 çıkar. Semptomlar ağırlık, sertlik diye ifade edilir .Bacaklar kollardan daha çok etkilenir. Başlangıçta tek bacak daha sonra iki taraflı tutulum olur. Derin tendon refleksleri artmıştır, patolojik refleks görülür. Bazı hastalarda ayak bileği klonusu izlenir. Spastisite sık görülür.  Genelde bacaklarda spastik paraparezi şeklindedir. Kollarda daha aza  oranda spastisite görülür. Spastisite nedeniyle ağrı , spazm, kramp oluşur. Spastik paraparezik yürüyüş  aşağı bel ağrısı sendromuna yol açabilir .Üst ekstremite de  güçsüzlük distal kaslara sınırlıdır. Bu omurilikte sinir köklerinin giriş bölgesindeki demyelinizasyona bağlı olabilir.

Kortiko –spinal tutulum en sık omurilikte yan kordonun etkilenmesi ile olur. Ancak kortiko-spinal yol piramid, bazis pontis, serebral pedinkül, internal kapsül ve derin hemisferik ak madde de  tutulabilir.

B-SOMATOSENSORİYAL BULGULAR

Duyu belirtileri başlangıçta %21-55 iken kronik hastalarda %52-70 oranında görülür. Duyu belirtilerine objektif nörolojik bulgular eşlik etmeyebilir. Genellikle hastalar uyuşukluktan bahsederler. En sık yanma, uyuşma, gerilme, karıncalanma ,lokal anestezi yapılmış gibi tanımlarlar. Gövde ve ekstremitelerde bant şeklinde anormal duyular oluşabilir. Bu yakınmalar sıklıkla spino-talamik yoldan ziyade arka kordon demyelinizasyonunu yansıtır. Vibrasyon ve pozizyon duyusu kaybolabilir. İğnelenme ve ısı duyu bozukluğu daha az görülür. Omurilik  yarı kesisine benzer Brown-Se’quard  Sendromu seyrek oluşabilir. En sık Lhermitte bulgusu görülür. Lhermitte belirtisi;Boynun  ani öne fleksiyonunda omurilikte ,kol ve bacaklarda  ani elekriklenme, çarpılma hissidir. Myelinsiz aksonların kısa devre yaparak öfatik geçiş yapması sonucudur. Lhermitte bulgusu MS özel değildir. Servikal bölgedeki enflamasyon, disk ve tümör basılarında da görülür .Başlangıç belirtisi olarak %3 tüm hastalık süresince %30-40 görülür.

MS hastalarında  nöropatik ağrı sık görülür. Kol ve bacaklarda yanıcı batıcı acı biber sürülmüş gibi tuhaf ağrılar olur . Spastisite nedeniyle bacaklarda ağrı,kramp sık görülür.MS hastalarında spastisite nedeniyle aşağı bel ağrısı sendromu genel popülasyona göre daha sıktır. Radiküler ağrı , herhangi bir bası olmaksızın gelişebilir. Osteoproz nedeniyle ağrı oluşabilir. MS hastalarında travma olmaksızın %22 oranında fraktürler bildirilmiştir.

MS hastalarında baş ağrısı ile MS arasında bir  ilgi olmamasına rağmen periaquaduktal gri bölgede yeni soliter lezyonlar şiddetli akut baş ağrısı yapabilir. Çok nadiren subaraknoid kanamayı temsil eder fasiyal myokimi,3.sinir felci olan MS' li  olgular bildirilmiştir.İnterferon tedavisi alan bazı MS hastalarda ilaca bağlı olarak gerilim baş ağrısı ve migren ve benzeri vasküler baş ağrısında artma görülmektedir.

C-BEYİNSAPI SEMPTOMLARI

Beyin sapı tutulumunda oküler motilite bozuklukları sık görülür. Nistagmus sıklıkla horizontal düzlemde olup % 40-70 oranında görülür. Daha az sıklıkta rotatuvar,  üste vurumlu nistagmus ,alta vurumlu nistagmus olur. Hastaların çoğunda nistagmus asemptomatikdir.Fakat bazı hastalarda bulanık görme ,görüntünün zıplaması, bazen çift görme olur.

İnternükleer oftalmopleji (İNO) tek veya çift taraflı olabilir. İNO ; beyin sapında medial longitüdinal fasikülüs(MLF) tutulumuna bağlı oluşan,  etkilenen tarafta içe bakış kısıtlılığı, karşı gözde dışa bakış kısıtlılığı ve kompanse nistagmustan oluşur. Hastalarda düz bakışta herhangi bir şikayet olmaksızın yana bakışlarda çift görme olur.

Horizontal ve vertikal bakış paralizileri, bir-buçuk sendromu, okulomotor sinirlerin disfonksiyonu ve skew deviyasyon görülebilir. Bu  tablolar geçici veya sürekli diplopiye yol açarlar.

Dizartrik konuşma MS’te sık görülür. Konuşmalar  patlayıcı tarzda ve sarhoş konuşması gibidir. Nazal konuşma  9. ve 10.kraniyal sinir etkilenmesi ile olur. İki taraflı kortiko-spinal yol  etkilenirse psödo-bulber paralizi oluşur. Psödo bulber paralizide spontan gülme ,ağlama atakları, yutma güçlüğü, konuşma güçlüğü olur.

Fasiyal paralizi genelde santral tipte olur. Seyrek olarak periferik tipte de oluşur. Bu durum fasiyal sinirin beyin sapına girdiği kısımda demyelinizasyona bağlı olarak gerçekleşmektedir. Blefarospazm,fasiyal myokimi, görülebilir. İşitme bozukluğu seyrektir. Tinnutus olabilir. Vertigo sık görülür. Nadiren inatçı hıçkırık bildirilmiştir. Tat duyusu  hafif azalabilir

D-GÖRME YOLLARI SEMPTOMLARI

Optik nörit  MS’te  %14-23 oranında görülür. Genelde görme kaybı tek taraflı olur. Görme keskinliği azalır, görme alanı defektleri oluşabilir. Göz hareketleri ile göz çevresinde ağrı olur. Total görme kaybı nadiren olur . Genelde  iyileşir. Fundoskopi normal  olabileceği gibi papilla şişmiş, retinada ,hemoraji ve eksuda olabilir. Afferent pupil defekti  görülebilir.Görsel uyarılmış  potensiyeler de  P100 latansı  uzar. Kronik  hastalarda göz dibine temporal solukluk  görülebilir. Görme alanında  bilateral homonim hemianopsi,kuadrananopsi  tespit edilebilir.

E-SEREBELLAR  BULGULAR

Vermian  ve hemisferik serebellar lezyonlarda  serebellar bozukluklar görülür. Yürüme  ataksisi  başlangıç semptomu olarak %11 bulunmuştur. Kronik hastalarda  gövde ataksisi veya entansiyonel  tremor % 45-50 oranında rapor edilmiştir. Diğer serebellar bulgular ataksi, dismetri, disdiadokokinezi  bulunabilir.

F-KOGNİTİF VE PSİKİYATRİK BULGULAR

Depresyon ve bipolar bozukluk sık görülür. İntihar girişimi normal popülasyondan  daha fazladır. Az  da olsa psikotik   tablolar MS başlangıcında  bildirilmiştir. Kognitif yıkım  hastalık başlangıcından itibaren başlar, hastalık ilerledikçe kognitif yıkım artar. Kognitif  yıkım genelde beyin atrofisi ile paralel seyreder. MS hastalarında görsel ve işitsel dikkat eksikliği, bilgiyi işlemede gecikme ,bellek çağrışım sorunları yaşanır.

E-YORGUNLUK VE UYKU BOZUKLUKLARI

Yorgunluk en sık görülen belirtilerden biridir. Hastaların %78 sinde görülür. Hastalar tarafından pek dile getirilmez, yorgunluk başka nedenlere bağlanır. Yorgunluk depresyon ve ilaç yan etkilerinden ayırımı yapılmalıdır.   

Uyku bozuklukları normal  popülasyona göre 3 kat fazladır. Uyku bozuklukları depresyonla ilişkilidir. Nokturnal spazmlar uyku sorunları yapabilir. Nadiren  narkolepsi olguları bildirilmiştir.

F-MESANE ,BAĞIRSAK VE SEKSÜEL BOZUKLUKLAR

Hastalık seyrinde miksiyon ve defakasyon bozuklukları % 78 oranında görülür. Hastalar sık idrara çıkma, yetiştirememe, idrar kaçırmadan yakınırlar. Rezidü idrar,  idrar yolları enfeksiyon riskini artırır. Detrisitol-eksternal sfinkter dissinerjisi  idrar retansiyonu yapar.Veziko-üretral reflu, hidronefroz ve progresif böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Seksüel semptomlar yaygındır  . Erkeklerde  erektil disfonksiyon ,ejekülasyon sorunları olabilir. Her iki cinste libido  azalabilir, kadınlarda orgazm olamama ve lubrikasyon  sorunu olabilir.

G-PAROKSİSMAL BULGULAR

Tonik spazm,  distonik postur, paroksismal dizartri, hemifasiyal spazm , trigeminal nevralji  görülebilir .Epilepsi % 5-8 oranında görülür.

H-HAREKET BOZUKLUKLARI

Hemiballismus  , kinesijenik distoni, paroksismal kinesijenik koreatetoz, segmental myoklonus, mikrografi, trismus nadiren bildirilmiştir.

I-OTONOMİK BOZUKLUKLAR

Anormal terleme, bacaklarda soğukluk hissi, renk değişikliği, otonom solunum, solunum yetmezliği , hipotermi  gibi nadir otonomik bulguları olan hastalar bildirilmiştir.

J-BEYİN TÜMÖRÜNÜ TAKLİD EDEN MULTİPL SKLEROSİS OLGULARI

Hızlı ilerleyici hemipleji,fokal  veya jenaralize nöbeler, afazi , başağrısı , ve hemisferik kitle lezyonları ile giden tümörü taklit eden olgularda biopside tümöre rastlanmamıştır. Myelin boyaları ile myelin kaybı gösterilmektedir.Bu şekilde primer beyin tümörlerini ve sekonder tümörleri taklit eden  MS olguları ile karşılaşılmaktadır.Bu tür olgular tümefaktif MS diye de nitelendirilmektedir.

MULTİPL SKLEROZ TİPLERİ VE SEYİR

MS seyri değişkendir. Hastaların % 80-85 ataklar ve iyileşmelerle gider. Başlangıçta ataklar tamamen  iyileşir, veya hafif sekeller kalabilir. Bazen çok sayıda atak geçirmesine rağmen nörolojik muayenesi normal  veya hafif sekelli hastalar olabileceği  gibi , bir kaç ataktan sonra orta ve ciddi engelli hale gelebilirler. Geri kalan %10-15 hastada atak görülmeden 1 yıl  içerisin de ciddi nörolojik tablo ile karşımıza gelebilir. Hastalığın nasıl seyredeceğini önceden kestirmek mümkün değildir.

MULTİPL SKLEROZ ATAĞI   Beden ısısının normal olduğu, yeni ortaya çıkmış belirti ve bulgular veya daha önce yaşanmış ,  tamamen veya kısmen iyileşmiş belirti ve bulguların  yeniden ortaya çıkması ve en az 24 saatten uzun sürmesi, yaklaşık 1 ay içinde düzelmesi atak olarak kabul edilir. Teorik olarak birinci atak başlangıcıyla,2. Atağın başlangıcı arasında en az 1 ay olmalıdır. Pratikte genelde bu süre 3 ay civarındadır. Sık  tekrarlayan trigeminal  nevralji, tonik spazmlar gibi paroksismal belirtiler atak olarak değerlendirilir. Hastanın hikayesi, muayenesi ve dosya kayıtları atak olup olmadığını  ortaya koyamıyorsa kontrastlı manyetik rezonans  görüntüleme (MR) yapılır, daha önceki MR’ larında  olmayan T2 lezyonları veya T1 ‘de kontrast tutan lezyonlar atak olduğu kanaatine vardırır. Bazen  karar verilemediği durumlarda klinik tecrübelere göre hareket edilebilir .  Her dökümante edilmiş atak mutlaka tedavi edilmelidir. Çok hafif duyusal ataklar tedavi edilmeden  izlenir, şikayetler sebat eder veya artarsa  yine atak tedavisi verilmelidir. Karekteristik MS atağı belirtileri tablo(1 ) de verilmiştir. Genç hastalarda  birden fazla  nörolojik sistemi tutan dağınık  bulguları olan hastalarda, MS akla gelmelidir. Bu polisemptomatik başlangıç olarak  ifade edilir. Yardımcı tanı yöntemleri ile tanı kolaylıkla konabilir .  Ancak  tek nörolojik sistem tutulduğu zaman  işler biraz zorlaşır .Bu şekilde başlaması  mono semptomatik veya klinik izole sendrom (KİS)olarak ifade edilir. En iyi bilinen  KİS ‘ler  optik nörit, beyinsapı/serebellar  tutulum ve omurilik parsiyel tutulumudur. Her  KİS , MS' e dönüşmez. Klinik takipler ve MR takipleri ile tanı konulmaya çalışılır.

Tablo(1 )Karekteristik MS atağı

Motor belirtiler(güçsüzlük, sertlik, parezi)

Duyusal belirtiler(uyuşukluk, parestezi, ağrı, nöropatik ağrı, Lhermitte belirtisi)

Serebellar belirtiler(ataksi, tremor ,dismetri)

Görme belirtileri(ağrı ile birlikte görmede ve renk algısında azalma)

Beyin sapı belirtileri (diplopi, trigeminal nevralji, İNO)

Mesane belirtileri(yetiştirememe, sık idrara çıkma, taşma, damlama)

Seksüel bozukluklar(erektil disfonksiyon,libido kaybı)

Kognitif bozulma(bellek sorunları,dikkat eksikliği,öğrenme güçlüğü)
 

MS  hastalık seyrini tahmin edebilmek için 2-5 yıl süreyle izlemek gerekir. MS’te iyi ve kötü prognostik bulgular tablo 2 ve 3 te verilmiştir.

Tablo(2)MS’te iyi prognostik bulgular

Hastalığın erken yaşlarda başlaması

Kadın cinsiyet

Optik nörit , duyusal semptomlar

Semptomların akut başlaması

Ataklardan tam iyileşme veya çok hafif sekel kalması

Ataklar arası uzun dönem

2 yıl sonunda normale yakın muayene

Tablo(3)MS’te kötü prognoz bulguları

Hastalığın geç yaşlarda ortaya çıkması

Progresif başlangıç

Erkek cinsiyet

2 yılda sık atak geçirme

Ataklarda zayıf iyileşme ile çıkma

Motor ve serebellar bulgular

2 yılın sonunda  özürlülük oluşması

RADYOLOJİK İZOLE SENDROM(RİS)

MS’ e ait herhangi bir şikayeti  ve bulgusu olmayan başka nedenlerle çekilen MR’ larda yüksek oranda MS’i  telkin eden lezyonları olan  hastalara  RİS  denmektedir. Bu hastaların büyük çoğunluğu baş ağrısı olan hastalardır. Bu hastalar takip edilmelidir.5 yıl sonunda bu hastalarda MS tanısı konma oranı %30  dur. Daha önceleri bu dönem preklinik dönem, aseptomatik dönem  diye ifade edilirdi. RİS’den klinik izole sendroma(KİS) dönüş için geçen süre ortalama 2,3 yıldır.  Asemptomatik omurilik lezyonlarının  KİS veya progresif MS’e dönüşüm riski daha yüksek bulunmuştur. RİS’ li olgularda genç yaş, görsel uyarılmış potansiyeller(VEP) bozukluğu, Gadolinyum tutulumu (+) olanların MS’e dönüşüm riski yüksek bulunmuştur. Beyin volümü RİS’li hastalarda kontrollere göre düşüktür. Magnetik Transfer Ratio(MTR) çalışmalarında RİS’de kontrollere göre daha düşük bulunmuştur.

KLİNİK İZOLE SENDROM

MS hastaları  primer progresif  MS  hariç  ,bir veya birkaç sistemi tutan  klinik izole sendromla (KİS)başlar. En iyi bilinen KİS’ler  optik nörit,beyin sapı/serebellar tutulum ve omurilik parsiyel etkilenmesidir .Her KİS  MS’e dönüşmemektedir. Yapılan çalışmalarda  BOS ve MR negatif ise 5 yıl içinde MS’e dönüşüm % 30, BOS ve MR dan biri pozitif ise % 50,her ikisi de  pozitif ise bu oran % 80 ‘ne çıkmaktadır. Bu son grup MS dönüşme riski yüksek KİS olarak tanımlanmaktadır.MR'daki lezyon sayısı özürlülük ve atak sayısı ile koreledir.Lyon doğal öykü çalışmasında 2.atak geçirme süresi 1.9 yıldır.İlk atak iyi düzelmişse ,2.atağa kadar geçen süre uzun ise,5 yılda az atak varsa  EDSS'  nin 4-6 ' ya ulaşma süresi daha uzundur.Optik nörit diğer KİS' lere göre daha uzun sürede tekrarlar.Optik nöritli hastalarda yağ baskılamalı ve yüksek doz Gadolinyum kontrast madde verildiğinde optik sinir üzerindeki demyelinizan plaklar daha iyi gösterilebilmektedir.MR ve beyin omurilik sıvısı(BOS) pozitif hastalarda BOS'da MBP ve MOG antikoru(+) olan hastalarda MS'e dönüşüm riski yüksektir. KİS'li hastalarda kognitif fonksiyonlar,kontrollere göre düşük bulunmuştur.Magnetik rezonans spektroskopi(MRS) çalışmalarında myoinositol ve kreatinin piki yüksek bulunmuştur.Fonksiyonel MR çalışmalarında kontrollere göre değişiklikler izlenmiştir

MULTİPL SKLEROZ KLİNİK TİPLERİ

1-İYİ HUYLU MS(benign)

Başlangıç ta hafif duyusal belirtiler, tekrarlayıcı özellikte, tamamen iyileşen ve sekel oluşturmadan 10 -15 yıl sonra EDSS  skoru 3' ün altında olan hastalardır. Relapsing  remitting MS’in bir alt grubu olarak ta değerlendirilir.%10-15 civarında olduğu tahmin edilmektedir.Bazen iyi huylu başlayıp yıllar içerisinde relapsing remitting  MS ‘dönüşebilir. Bazen 25 yıldan sonra atak ve progresyon olabilir.

2-RELAPSİNG-REMİTTİNG MS                                                                                                     

MS hastalarını %80-85 bu tipte başlar.Ataklar halinde seyreder. Sıklıkla iyileşme olur veya hafif sekeller kalabilir. Bazı hastalarda  adım adım nörolojik defisit gelişir. Bu safhada  enflamasyon  hakimdir. İmmunolojik  olaylar daha sıktır. MR’da kontrast tutulumu daha fazladır. Beyin atrofisi ve akson kaybı az olsa da vardır

Tipik MS olgularında ilk atak tam veya tama yakın iyileşir. Hastaların hikayeleri dikkatli alındığında geçmişte hastaların bazı duyusal belirtiler yaşadığı ancak bunu önemsemediği ve kısa sürede iyileştiği anlaşılır. İkinci atağın oluşması değişik oranlar bildirilse de  1. Yılda %25, 3. Yılda %50 sinde  ikinci atak oluşur. Değişik serilerde yıllık atak oranı  0.1-0.85 oranında bildirilmiştir. İlaç çalışmalarında plasebo kolunda yıllık atak oranı 1.3, tedavi kolunda 0.87 olarak rapor edilmiştir.

Ataklar genelde saatler ve günler içerisinde oluşur. Bazen inme başlangıcına benzer şekilde akut olabilir. İyileşme  birkaç haftadan, birkaç aya kadar uzayabilir. Hastaların % 85 ‘i 2 ay içerisinde tamamen iyileşebilir, 3. ayda % 30 , 6. Ayda  % 10 ‘u iyileşir.Hastalık aktivite derecesini anlama bakımında MR iyi bir belirteçtir.MR’ da Gadolonyum kontrast tutulumu 4-6 hafta devam etmektedir.

Doğal seyirde hastalık rölatif olarak yavaş ilerler, hastaların % 50 ‘sinde semptomların başlamasında tek taraflı yardımcı cihazla yürüme dönemine kadar geçen süre 15 yıldır. Amblatuvar hastaların  EDSS skorlarında 1.0-1.5 basamak kötüleşme 5 yılın üzerinde olmaktadır. Birçok çalışmada MS yaşam süresi üzerine majör bir etki yapmamaktadır. Bir çalışmada  25 yıllık yaşam  beklentisi % 74 idi.(kontrol %86).Yıllar içerisinde hastalık  ilerler. Hastalık başlangıcından 15 yıl sonra hastaların %11-34’ü çalışma yeteneğini sürdürmekteydi. Bu çalışmalar MS tedavisinin atak ve immunsupresif tedavi dışında başka tedavilerin olmadığı, ve MS tanısının günümüze göre daha geç ve zor konulduğu unutulmamalıdır. İmmunmodulatör tedavilerin 1993 tarihinden itibaren   uygulandığını ve doğal seyri iyi yönde değiştirdiğini biliyoruz. Birinci kademe tedavilerle (interferon beta,glatiramer asetat)toparlanmayan hastaların ikinci kademe tedavilerle(Natalizumab,Mitoksantron,Fingolimod) hastalık atak sayısı ve progresyonu azaltığı bilinmektedir. Yine toparlanamayan hastalar onaylanmamış deneysel tedavilerle iyi edilmeye çalışılmaktadır. Günümüze uygulanan bu tedavilerle uzun dönem hastalık seyrinin sonuçlarını henüz bilmiyoruz. MS’ i telkin eden ilk ataktan sonra(KİS) verilen grup erken tedavi, ikinci klinik ataktan sonra verilen interferonların  3,5,8 yıl sonuçlarında plasebo alanlara göre her iki grubun daha iyi olduğunu, erken tedavi alan grubun hastalık atak sayısı,progresyon ve diğer parametreler üzerine geç tedavi alan gruba göre daha iyi olduğunu göstermiştir. Multidisipliner yaklaşım ,erken tanı ve tedavi ile daha iyi seyirli hastalar olacağını tahmin etmek zor değil.

Viral hastalıklar,fizik ve psikolojik stres hastalığı artırabilir. Travma,cerrahi ve anestezi  hastalığı olumsuz etkilemez. Yüksek ateş hastaların durumunu kötüleştirebilir. Yüksek ateşle yalancı atak gelişebilir. Yüksek ateş düşürülünce hasta hızla düzelir. Sıcak banyoda hastalar kendilerini kötü hissederler. Orta  derecede egzersizle ,vücut ısısının hafif artmasıyla görmede bulanıklık ve nörolojik kötüleşme  Uhthoff  fenomeni olarak bilinir. Bu durum kısmi demyelinize aksonlarda  ileti bloğuna bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir.

3-SEKONDER PROGRESİF MS

Relapsing-remiting MS gibi başlar ,2 veya 3 ataktan sonra progresyon olur. Ataklar bu dönemde azalır. Relapsing  remitting  MS’li hastaların  25 yıllık takiplerinde  hastaların yarısından fazlası sekonder progresif faza geçerler. Bu safhada nörödejenerasyon  ön plandadır. Beyin volümü azalır, immünolojik olaylar azdır. MR’ da kontrastlanma azalır. Hastalık yükü fazladır.

4-RELAPSİNG PROGRESİF MS

Bu tipte  zeminde progresyon  olurken üzerine binen ataklar görülür. Tüm MS ’lilerin içinde % 5 kadar görülür

5-PRİMER PROGRESİF MS

Atak olmaksızın  sürekli  progresyon izlenir.1 yıl içinde sinsi başlangıçlı, progresif  seyir olur. Tüm MS ‘lilerin %15 ini kapsar. Diğer MS tiplerinden  çok farklı bir patogenez söz konusudur. Beyinde  lezyonlar azdır. Omurilikte atrofi ve myelopati ön plandadır , genellikle hakim tablo spastik paraparezidir.  Erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda  görülür  . Hastalık 40 yaş civarında başlar, bilinen mevcut tedavilere dirençlidir.

6-MARBURG TİPİ MS

Birkaç ay  içinde polisemptomatik ve progresif  seyirle ileri özürlülük veya ölümle sonuçlanır. Nadir görülen bir tablo olup otopsilerde yaygın akson kaybı görülür.

Şekil 1 MS tipleri  a) RRMS  b)PPMS  c)SPMS  d)RPMS

GEBELİK VE MS

Gebelik ilk 3 ayında nadir atak görülür. Gebelik süresince atak sayısı biraz artar, Post-partum dönemde atak oranı artmaktadır .  Avrupa gebe çalışmasında   3. trimestirde  atak oranı gebelik öncesi döneme göre azalmakta ,post-partum dönemde ise gebelik öncesi döneme göre istatistiki olarak anlamlı artma izlenmiştir. Epidural anestezinin ve bebek emzirmenin atak üzerine bir etkisi yoktur. Bu dönemdeki değişikliğin  hormonal değişiklikler, stres, yorgunlukla ilgili olduğu düşünülmektedir. Gebelik döneminde immunmodulatör ilaçların ve yardımcı ilaçlarında kesildiği bu nedenle riskin biraz daha arttığı unutulmamalıdır.

10.ULUDAĞ NÖROLOJİ GÜNLERİ (ÖZET)

İZLEMEK İÇİN TIKLAYIN

Önemli Makaleler